Stiff-man-Syndrom

Das Stiff-man-Syndrom (SMS) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch starke und schmerzhafte Muskelkrämpfe gekennzeichnet ist. Es wurde erstmals im Jahr 1956 von Moersch und Woltman beschrieben und betrifft hauptsächlich Frauen im mittleren und späteren Lebensalter. Auch Männer und Kinder können jedoch betroffen sein. In seltenen Fällen kann das Stiff-man-Syndrom auch bei Säuglingen auftreten, was als Stiff-baby bezeichnet wird.

Ursachen

Die genauen Ursachen des Stiff-man-Syndroms sind nicht bekannt. Es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise die Gamma-Aminobuttersäure (GABA)-produzierenden Nervenzellen im Rückenmark angreift. GABA ist ein wichtiger Neurotransmitter, der für die Hemmung von Aktivitäten im Nervensystem verantwortlich ist.

Symptome

Das Hauptsymptom des Stiff-man-Syndroms sind starke und schmerzhafte Muskelkrämpfe, die insbesondere die Rücken- und Bauchmuskulatur betreffen. Diese Krämpfe können plötzlich und ohne erkennbaren Auslöser auftreten und Stunden bis Tage anhalten. Die Patienten können dadurch in ihrer Bewegungsfreiheit stark eingeschränkt sein und Schwierigkeiten beim Gehen, Stehen und Sitzen haben. Weitere Symptome können Schlafstörungen, unkontrollierte Muskelzuckungen und Angstzustände sein.

Diagnose

Die Diagnose des Stiff-man-Syndroms basiert auf den klinischen Symptomen und dem Nachweis von Antikörpern gegen das Enzym Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD) im Blut. Diese Antikörper sind bei den meisten Patienten mit SMS nachweisbar und gelten als spezifischer Marker für die Erkrankung. Eine weitere wichtige Untersuchung ist die elektrophysiologische Messung der Muskelaktivität, die Veränderungen im Bereich von Nerven und Muskeln zeigen kann.

Therapie

Bislang gibt es keine Heilung für das Stiff-man-Syndrom. Die Therapie zielt daher vor allem darauf ab, die Symptome zu lindern und den Krankheitsverlauf zu verlangsamen. Dazu können verschiedene Medikamente eingesetzt werden, die auf das zentrale Nervensystem wirken und die Muskelkrämpfe reduzieren. Auch physiotherapeutische Maßnahmen und gezielte Übungen zur Dehnung der Muskulatur können dazu beitragen, die Beweglichkeit zu verbessern. In schweren Fällen kann auch eine intravenöse Therapie mit Immunglobulinen oder Plasmapherese in Erwägung gezogen werden.

Lexikon

Gamma-Aminobuttersäure (GABA)

GABA ist ein wichtiger Neurotransmitter im zentralen Nervensystem und hat eine hemmende Wirkung auf die Aktivität von Nervenzellen. Es wird u.a. für die Regulierung von Muskelspannung, Angstzuständen und Schlaf benötigt.

Autoimmunerkrankung

Bei einer Autoimmunerkrankung richtet sich das körpereigene Immunsystem gegen körpereigene Strukturen, die fälschlicherweise als fremd erkannt werden. Dies kann zu Entzündungen und Funktionsstörungen der betroffenen Organe oder Gewebe führen.

Antikörper

Antikörper sind spezielle Eiweißstoffe, die das Immunsystem bildet, um körperfremde Substanzen wie Bakterien, Viren oder auch körpereigene Strukturen zu bekämpfen. Im Falle von Autoimmunerkrankungen können Antikörper jedoch auch körpereigenes Gewebe angreifen und Schäden verursachen.

FAQ

Wie häufig ist das Stiff-man-Syndrom?

Das Stiff-man-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, die nur bei etwa 1-2 von einer Million Menschen auftritt.

Kann das Stiff-man-Syndrom vererbt werden?

Es gibt bisher keine Hinweise darauf, dass das Stiff-man-Syndrom genetisch bedingt ist oder vererbt wird. Es handelt sich um eine sogenannte sporadische Erkrankung, bei der kein erkennbarer Zusammenhang mit familiären Veranlagungen besteht.

Ist das Stiff-man-Syndrom heilbar?

Es gibt bislang keine Heilung für das Stiff-man-Syndrom. Die Therapie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und den Krankheitsverlauf zu verlangsamen.

Was sind die langfristigen Auswirkungen des Stiff-man-Syndroms?

Das Stiff-man-Syndrom ist eine fortschreitende Erkrankung, die im Laufe der Zeit zu einer immer stärkeren Beeinträchtigung der Beweglichkeit führen kann. In schweren Fällen kann es zu einer dauerhaften Einschränkung der Mobilität kommen.


Als Stiff-Man-Syndrom (SMS) oder auch Stiff-Person-Syndrom wird eine seltene neurologische Erkrankung bezeichnet, die durch eine generalisierte Tonuserhöhung der Muskulatur gekennzeichnet ist. Es handelt sich um eine Autoimmunkrankheit, die spontan oder auch als paraneoplastisches Syndrom auftreten kann (nach: Wikipedia)
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  1. Das Stiff-man-Syndrom (SMS)

      Spanisch  EnglischInformationen über die Krankheit und die aktuelle Forschung, auch in Englisch und Spanisch

    Stiff-man-Syndrom Gesellschaft Deutschland e.V. - www.stiff-man.de
  2. Stiff-Man-Syndrom

    Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie 2008

    Deutsche Gesellschaft für Neurologie e.V. - www.dgn.org